委员会
绘图|金玮艺 文字|霍金金 编辑|张静、王宁 审校|李正迁、周阳、韩永正
2021-12-14 19:14阅读 735
2021年中国防治恶性高热专家共识工作组在中华麻醉学杂志发表了《中国防治恶性高热专家共识（2020版）》，针对恶性高热的定义、临床表现、鉴别诊断、救治等多方面进行了阐述，为指导临床工作提供了依据。
恶性高热
恶性高热（malignant hyperthermia，MH）是一种以常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征，其典型临床表现多发生于应用挥发性吸入麻醉药。据文献报道，全身麻醉下儿童MH的发病率（1/15000）高于成人（1/50000），男性多于女性。二十世纪六十年代MH病死率高达90%，随着对MH研究不断深入、诊断治疗水平不断提高、以及针对性治疗药物的普及，据不完全统计，我国MH病死率仍高达73.5％。
下面我们通过漫画故事来加深一下对于恶性高热的认识~
01
他叫穆昊(MH)，今年八岁，身高130cm，体重24kg，快乐生活，是一个无忧无虑的小朋友
02
一天，小昊突然腹痛，右腹部还摸到一个包块儿，疼痛难忍，被家长送到医院治疗
03
经过帅气医生哥哥的诊断，确认小昊为嵌顿疝，要接受手术治疗
04
完善手术前检查：血常规、凝血Ⅱ、心电图……
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麻醉科医生向小昊和妈妈讲解了麻醉方式和相关并发症。妈妈作为小昊监护人，在知情同意书上签字
06
手术顺利进行，而在手术即将结束时，麻醉科医生发现小昊......
①呼气末二氧化碳突然升高
②体温急剧升高
③心率也逐渐加快
07
情况还在持续恶化……
①心电图呈室性心动过速
②体温高达42°C
③发生了肌强直
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麻醉科医生根据小昊临床表现，高度怀疑是恶性高热……
‘
09
根据MH临床评分，迅速做出判断……
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多学科协作，时间就是生命！迅速实施多科室抢救……
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采取多途径物理降温：冰袋、冰盐水……
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10分钟之内，输注注射用丹曲林钠
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通过MDT及时救治，小昊生命体征逐渐平稳
后经过基因检查及咖啡因-氟烷离体骨骼肌收缩试验确诊为恶性高热
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小昊被安全转回病房
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麻醉科医生向病房护士交待术中病情变化，嘱丹曲林钠仍需以6mg/h（0.25mg/kg/h）静脉持续输注24 h，继续监测生命体征变化
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24小时后，小昊病情稳定
①核心体温低于38℃
②CK持续降低
③无肌红蛋白尿
④无肌肉僵硬
护士遵医嘱停用丹曲林钠
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麻醉科医生术后访视患儿，查看病情记录，询问监测数据、体温单、化验结果，嘱护士后续监测重点
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一周后，穆昊恢复，顺利出院
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此后穆昊努力学习，希望长大成为一名麻醉科医生，致力投身对罕见病的研究……
路漫漫其修远兮
吾将上下而求索 #
人体是一个极其复杂又充满奥秘的生命体，携带MH遗传基因的人，并不一定会发生MH，但这会增加患病几率。恶性高热临床表现多样，迅速做出精准诊断实属不易。临床医生需要结合家族史和临床表现，通过MH评分表、咖啡因-氟烷离体骨骼肌收缩试验、基因检测等手段进行综合判断。目前，麻醉医生们正试图研究恶性高热的快速临床诊断方法，并通过多学科交叉协作开展分子遗传学研究。若想要彻底攻克恶性高热，还需科学家们开展深入的科学研究，但我们坚信：MH的“真面目”终将越来越清晰！
绘图|金玮艺
文字|霍金金
编辑|张静、王宁
审校|李正迁、周阳、韩永正
